ЗНАЙТИ ЛІКАРЯ ПО ПРІЗВИЩУ:

 

НОВИНИ

Серповидноклітинна анемія або дрепаноцитоз — спадкова гемоглобінопатія, при якій має місце порушення утворення білка гемоглобіну і він набуває патологічної форми — гемоглобін S. Еритроцити, які містять гемоглобін S, під мікроскопом мають характерну серповидну форму (форму серпа), за що ця гемоглобінопатія і отримала свою назву.

Такі еритроцити  мають знижену стійкість і знижену здатність транспортувати кисень, тому у хворих з серповидноклітинною анемією має місце посилене руйнування еритроцитів в селезінці, скороченння терміну їх існування, підвищений гемоліз і часто наявні ознаки кисневої недостатності. Серповидноклітинна анемія має спадковий характер. У носіїв гену цього захворювання симптоми майже ніколи не розвиваються, серповидні еритроцити виявляються випадково при лабораторному аналізі крові. Симптоми у носіїв можуть з'явитися при гіпоксії (кисневій недостатності),наприклад, при підйомі в гори чи при важкому зневодженні (дегідратації) організму. Серповидноклітинна анемія поширена в регіонах світу, ендемічних по малярії, причому хворі серповидноклітинною анемією мають підвищену вроджену стійкість до зараження різними штамами малярійного плазмодію. Люди з серповидноклітинною анемією та деякими іншими хворобами крові, що зберегли аномальні гемоглобіни в еритроцитах, отримали вибіркову перевагу проти малярійної інфекції, тому що збудник малярії – плазмодій, який під час перебування в еритроцитах харчується виключно нормальним гемоглобіном, аномальним живитися не може, тому й не росте, а, відповідно, тяжкого розвитку малярія не набуває або, навіть, не розвивається. За умови передачі серповидноклітинної анемії потомству, це створило більші можливості для виживання в місцях географічного поширення малярії, природну стійкість до неї.

Характерними симптомами є анемія, біль в кістках, легенева гіпертензія, збільшення селезінки, набряки рук і ніг та інші системні розлади. Для цієї анемії характерні кризи внаслідок закупорки судин еритроцитами та інфікування. Часто симптоми починають з’являтися в дитини у шестимісячному віці. До числа перших ознак можуть належати саме болючі набряки рук і ніг. Дитина може часто плакати й дуже мало їсти. Очні білки можуть пожовтіти. Язик, губи та долоні можуть стати блідшими від нормальних. Коли серповидні клітини заблоковують судини, то біль, як правило, з’являється у суглобах. Можливі порушення функціонування мозку, легенів, серця, нирок і селезінки. Різке зниження гемоглобіну супроводжується підвищенням температури, чорним кольором сечі. Виразки на ногах у районі кісточки стопи можуть роками не зникати. Виникає загроза гемораґічного інсульту. Хворі на серповидноклітинну анемію особливо вразливі до інфекційних хвороб, бо ця недуга послаблює захисну функцію організму. Не кожен хворий на серповидноклітинну анемію має усі ці симптоми-дехто не відчуває жодного дискомфорту аж до старшого підліткового віку. Тому важливо своєчасно відвідувати сімейного лікаря, робити загальний аналіз крові. На даний час не існує ліків від серповидноклітинної анемії, ця хвороба на все життя. Однак існують прості методи скоротити частоту приступів та способи переживати їх. Коли настає приступ, треба пити багато води, давати слабкі болезаспокійливі препарати. Сильний біль можна затамувати сильнішими ліками, які можна придбати лише за рецептом лікаря. На жаль, інколи навіть сильні ліки малоефективні. Однак не слід панікувати. Майже у всіх випадках через декілька годин або днів біль вщухає й хворому стає краще. Дорослі з серповидно-клітинною анемією повинні пити чотири літри води на день, діти до 2-х літрів. Необхідно дотримуватися особистої гігієни, уникати довгої напруженої діяльності, харчуватися якісною їжею. Рекомендується вживати полівітаміни та фолієву кислоту. Там, де є небезпека захворіти на малярію, хворим на серповидноклітинну анемію треба захищати себе, уникаючи укусу комарів та вживаючи профілактично протималярійні ліки.

Департамент охорони здоров’я міської ради нагадує про те, що хворі на серповидноклітинну анемію повинні регулярно проходити медогляд. У разі будь-якої інфекції, недуги чи ранки слід негайно звернутися до сімейного лікаря.