ЗНАЙТИ ЛІКАРЯ ПО ПРІЗВИЩУ:

 

НОВИНИ

Цей день запроваджено у 1989 році Всесвітньою організацією охорони здоров'я та Всесвітньою федерацією гемофілії з метою привернути увагу світової громадськості до проблем, з якими стикаються хворі на гемофілію, підвищити обізнаність про це спадкове захворювання.

Дата була обрана не випадково, це своєрідна данина поваги засновнику Всесвітньої федерації гемофілії Френку Шнайбелю, який народився саме в цей день.

Гемофілія — орфанне генетичне захворювання, пов'язане з порушенням коагуляції (згортання) крові, яка виникає внаслідок мутації одного з генів, розташованих на X-хромосомі. Зазвичай на гемофілію страждають чоловіки, жінки ж виступають як носії дефектного алеля гена, котрі не хворіють самі, але можуть передавати мутацію нащадкам. Гемофілія невиліковна, та зустрічається досить рідко. За даними ВООЗ, близько 400 тис. людей у всьому світі живуть з гемофілією (в Україні – більше 2,5 тис.).

Найчастіше захворювання проявляється у ранньому віці кровоточивістю, яка виникає спонтанно або внаслідок травм. Тяжкість гемофілії залежить від рівня дефіциту фактора в крові. Внутрішні кровотечі можуть пошкоджувати органи і тканини й загрожувати життю людини, адже зростає ризик загибелі від крововиливу в мозок та інші життєво важливі органи. Пацієнтам із тяжкими формами гемофілії також загрожує інвалідизація внаслідок частих крововиливів у суглоби (гемартрозів). Хворі на гемофілію протягом усього життя повинні бути забезпечені повноцінною трансфузійною замісною терапією, об’єм та тривалість якої залежить від важкості захворювання. Діагностика на ранньому етапі допомагає взяти захворювання під контроль та уникнути загрозливих станів для життя і ускладнень, пов’язаних із особливостями захворювання. Останні роки в Україні впроваджується профілактичне лікування для дітей з гемофілією, що допомогає значно знизити інвалідизацію. Діти мають змогу відвідувати навчальні заклади та бути повноцінними учасниками соціального життя.

Департамент охорони здоров’я міської ради нагадує: гемофілія є спадковим захворюванням, але в кожному третьому випадку гемофілію викликають спонтанні мутації й дитині вперше в родині діагностують гемофілію. Якщо ви помітили, що у дитини кровоточать ясна при прорізуванні зубів, декілька годин не зупиняється кровотеча після аналізу крові, з'являються синці при відсутності травми або великі гематоми при незначній травмі – зверніться до сімейного лікаря. При своєчасній діагностиці та необхідному лікуванні люди з порушеннями згортання крові можуть жити повноцінним життям.