ЗНАЙТИ ЛІКАРЯ ПО ПРІЗВИЩУ:

 

НОВИНИ

17 квітня відзначається Всесвітній день боротьби з гемофілією. Гемофілія - переважно спадкове захворювання, пов'язане із мутацією певного гена. Основним симптомом захворювання є порушення згортання крові і, як наслідок, підвищена кровоточивість. Поширеність цієї патології становить 1:5000-10000.

На класичну гемофілію типів А та В хворіють переважно чоловіки. Жінка є лише носієм. Якщо у жінки-носія знижений рівень VIII фактору, їй діагностують легкий ступінь гемофілії А. Існують споріднені хвороби – хвороба Віллебранда та дефіцити факторів згортання (наприклад, дефіцит VII фактору згортання). Ці хвороби мають повністю гемофільний перебіг і ними хворіють як чоловіки, так і жінки. У дитини можна запідозрити гемофілію в наступних випадках: тривала кровотеча; неврологічна симптоматика на тлі низького гемоглобіну; кровотеча зі слизової оболонки ротової порожнини у період прорізування молочних зубів; виникнення гематом навіть при незначному травмуванні. Будь-яка лікувальна маніпуляція, яка супроводжується пошкодженням судин (видалення зуба, операції) є потенційно небезпечною, оскільки вона може спровокувати масивну крововтрату і призвести до загибелі.

Ускладнення гемофілії: прогресування ураження суглоба внаслідок накопичення крові в його порожнині; ниркові кровотечі; гематоми, які механічно здавлюють сусідні структури (нервово-судинні пучки, м'які тканини, мозок); гепатит; внутрішні кровотечі; крововилив у мозок; анемія; летальний результат у разі масивної внутрішньої або внутрішньомозкової кровотечі. Ці кровотечі можуть починатися спонтанно або можуть бути наслідком навіть незначної травми. Крововиливи в суглоби супроводжуються надзвичайно сильним больовим синдромом та руйнують суглоби, що призводить до інвалідизації хворого на гемофілію.

Профілактичні заходи спрямовані на максимальне усунення травмуючого фактора: у разі виникнення невеликих зовнішніх ран використовують місцеві кровоспиняючі засоби. Харчування людини з гемофілією має містити достатню кількість вітамінів і мікроелементів; потрібно уникати внутрішньом'язових, підшкірних і внутрішньошкірних ін'єкцій; необхідно виключити застосування нестероїдних протизапальних препаратів, оскільки вони можуть спровокувати шлункову кровотечу. В лікуванні гемофілії важливе раннє діагностування, що дозволяє вчасно розпочати профілактичне лікування.

Лікування гемофілії полягає у проведенні замісної терапії шляхом введення дефіцитних факторів згортання крові, що може знизити частоту інвалідизації. При постійному профілактичному введенні препаратів згортання крові 2-3 рази на тиждень пацієнти можуть вести звичайний спосіб життя. Хірургічні методи лікування застосовують при накопиченні крові в порожнині суглоба, при внутрішніх і мозкових кровотечах.

На обліку в закладах охорони здоров'я міста знаходиться 49 хворих на гемофілію. За останні роки суттєво покращилася ситуація із забезпеченням їх ліками.

Департамент охорони здоров’я нагадує, що для профілактики гемофілії рекомендується перед вступом у шлюб проходити                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                             медико-генетичну консультацію. Визначити жінку, яка носить ген гемофілії, можна за допомогою біохімічного аналізу крові. При підозрі на гемофілію своєчасно звертайтеся до сімейного лікаря.